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央视新闻客户端
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牙齿的“皮肤”：牙釉质牙齿是人体最坚硬的组织，这一特点归功于牙齿表面的牙釉质。健康的牙釉质往往十分光滑、呈现乳白色、半透明而有光泽，如同一层坚硬的外壳保护着内里相对柔软的牙本质与娇嫩的牙神经。
有些家长会观察到孩子的牙齿表面凹陷，甚至出现“蜕皮”现象，即牙釉质成块剥脱下来，暴露出黄色的牙本质，此时应高度怀疑是牙釉质发育不全（amelogenesis?imperfecta，AI）。
什么是牙釉质发育不全？这是一种牙釉质的发育异常，是指在乳牙、恒牙发育期间，由于遗传因素、全身疾患、营养障碍或严重的乳牙根尖周感染导致牙釉质结构异常。人群中的发病率在1/700?到?1/14,000?之间。
如何早期发现牙釉质的发育问题？
在孩子的乳牙萌出和换牙期间，各位家长都会更加重视宝宝牙齿的变化。牙釉质发育不全也通常在乳牙和恒牙发育的关键时期（尤其是0-3岁和6-12岁之间）发生。此外，虽然青春期（13岁以上）不再是牙釉质发育的关键时期，但在某些情况下，如患有某些慢性病或长期营养不良，依然可能影响恒牙牙釉质的发育，尤其是第二恒磨牙和第三恒磨牙。
早期发现患儿的牙釉质发育不全非常重要，可以及时采取预防和治疗措施，避免进一步的牙齿损伤。若未及时发现，可能会导致孩子易于蛀牙，或对于冷热酸甜的饮食感到敏感不适，影像营养摄入，甚至小小年纪就出现牙齿断裂。一旦发现可疑症状建议及早就医，因为随着时间推移，牙齿可能变得更脆弱，治疗难度和费用也会增加，最终可能影响宝贝的咀嚼功能、口腔和心理健康。
如果家族中曾经出现过类似的患者，则很可能是遗传性釉质发育不全。其次，可观察孩子有无以下症状，来判断：
1.?牙齿变得很小且对冷热刺激极敏感，表面呈点窝状、颗粒状或颜色棕黄。此时常由于釉质硬度正常，但变得很薄。
2.?牙萌出时就呈橘黄色，似乳酪样软而易碎，表面牙釉质很快剥脱并暴露出牙本质。
3.?牙齿表面多孔、饮食后易着色。牙釉质易于碎落丧失，犹如牙齿“蜕皮”。??
4.?牙齿表面出现黄棕色斑块以及点样凹陷。
而全身疾患、营养障碍或严重的乳牙根尖周感染导致的，则当然称为“外源性釉质发育不全”。其在乳、恒牙列均可发生，其中乳牙病损多见于早产儿或低体重儿，程度通常不严重，常见于后牙；若发生于恒牙，牙列中将左右对称地出现病损，可能由于婴幼儿时期的营养不良、代谢性疾病或乳牙严重蛀牙感染牙髓导致的根尖周病。
由于牙齿患病时的发育时期不同，外源性牙釉质发育不全的临床表现也各不相同。可表现为：牙齿表面有带状或窝状的凹陷、牙釉质颜色为白垩色或黄褐色，或牙釉质缺损等。在乳牙根尖周感染造成继承恒牙牙釉质发育不全时，恒牙因牙釉质大部分缺损而出现牙冠颜色、形态改变现象，称为“特纳牙”。
牙釉质发育不全的预防：宜从病因开始
牙釉质就如同牙齿的一层皮肤——不仅需要注意清洁，“皮肤病”的预防也要关注病因才能做好，尤其是外源性牙釉质发育不全。
外源性牙釉质发育不全的病因包括全身、局部的后天因素。全身的致病因素包括：患儿严重营养障碍（维生素A、C、D及钙磷缺乏）、内分泌失调（甲状腺）、小儿疾病（水痘、猩红热）、母亲孕期疾病（风疹、毒血症）。局部因素则包括乳牙慢性根尖周感染、乳牙外伤，可能导致继承恒牙牙釉质发育不全。
遗牙釉质发育不全则重在婴幼儿期的“早发现、早干预”。家长在日常生活中应注意观察孩子的牙齿，特别是在换牙期，关注是否有异常的牙齿形态或敏感症状。如果家族中有牙釉质发育不全的病史，家长应提前带孩子到牙科做检查。
牙釉质发育不全的诊疗
牙釉质发育不全的患牙往往容易过早磨损，并且更容易产生蛀牙，蛀坏的进展也较正常牙齿更快。不美观的牙齿常常使患儿畏惧露齿笑，甚至影响心理健康。如果已经出现了相似的症状表现，可根据患儿年龄选择不同科室进行诊治。
2~14岁：建议儿童口腔科就诊。若症状较轻或有家族遗传史，医生可能会给出关于饮食、口腔护理、氟化物使用等方面的指导，帮助减少牙齿进一步的损害。需要注意的是，牙釉质发育不全是牙齿在过去某阶段发育受到障碍的结果，所以就诊时再补充钙和维生素并无治疗意义。此时，应注重对因治疗和并发症的预防：
1.?积极治疗可能导致牙釉质发育不全的全身疾病和乳牙的龋病。
2.?牙釉质发育不全的牙齿应注意早期防龋，可视情况进行涂氟。
3.?如果6岁左右患儿刚萌出的第一恒磨牙即“六龄牙”，出现了牙釉质的色泽、质地、形态异常，或有牙髓敏感症状，应在此牙齿未完全萌出前开始治疗。医生会视情况采用局部涂氟、充填治疗，或预成冠修复。
14岁以上的孩子：建议进行牙体治疗、牙齿矫正与牙冠美观修复——口腔多学科联合治疗。
1.?牙体牙髓或口腔内科：对牙齿的情况进行全面的检查，确认是否存在牙釉质发育不全，并评估其严重程度并给予后续治疗指导。患牙对冷热刺激敏感，且牙面粗糙，口腔卫生难以维护，导致牙齿龋坏和牙髓炎发生率增高，应及时进行牙体治疗。
2.?口腔正畸科：研究表明，遗传性牙釉质发育不全的患者，常伴随有牙弓、颌骨的发育畸形（如III类骨性错??、前牙开??等错??畸形）与牙齿阻生，建议12~13岁、第二恒磨牙完全萌出后进行牙齿矫正。
3.?口腔修复科：牙釉质发育不全已经导致牙齿损伤（如裂纹、磨损、色泽不均等）时，建议18岁后行口腔修复治疗，如全冠修复等。
作者：
刘超?上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔正畸科，上海交通大学口腔医学院，国家口腔医学中心，国家口腔疾病床医学研究中心，上海市口腔医学重点实验室，上海市口腔医学研究所
付亦蛟?上海交通大学口腔医学院