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边缘区淋巴瘤为何“边缘”？

边缘区淋巴瘤是惰性淋巴瘤中较为常见的类型，好发于老年人。日前在中国临床肿瘤学会(CSCO)白血病、淋巴瘤及骨髓瘤专家委员会工作会议暨2025年CSCO血液肿瘤学术大会期间发布的《中国边缘区淋巴瘤患者生存现状和临床诊疗白皮书》(下称，白皮书)显示，我国边缘区淋巴瘤患者中位发病年龄59岁，男性占比为62%。

“由于边缘区淋巴瘤的原发部位较多、分型复杂、异质性高，导致诊断难度较大，这也使其处于‘边缘’状态。”四川大学华西医院牛挺教授告诉中新健康。

边缘区淋巴瘤通常发生在淋巴结边缘或附近组织，主要包括黏膜相关组织淋巴瘤(MALT)/结外边缘区淋巴瘤(EMZL)、脾脏边缘区淋巴瘤(SMZL)和淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)等。

上海交通大学医学院附属瑞金医院赵维莅教授表示，边缘区淋巴瘤符合惰性淋巴瘤的普遍特征：疾病进展慢但易复发，病人需要长期治疗和随访。

白皮书：约62%患者首诊未能明确诊断

“当前边缘区淋巴瘤诊疗中存在着诸多挑战，如诊断不清、首诊科室分散且诊断意识低、针对性的治疗手段少、传统治疗毒副反应高等问题。”北京大学肿瘤医院朱军教授指出。

白皮书指出，约62%的患者在初次就诊时可能被诊断为其他疾病，主要包括各部位炎症、IgG4相关性疾病，其他小B细胞淋巴瘤等。除淋巴瘤相关科室外，消化科、普外科、呼吸科是常见首诊科室，与发病部位存在相关性。

依据医生调研，胃肠道/消化道、脾、肺等是最常被医生提及的误诊漏诊部位，主要原因在于症状不典型、活检取材困难和病理诊断不足。

专家：治疗有望进入无化疗时代

“边缘区淋巴瘤的治疗手段通常较为传统，早期患者以放疗等局部治疗为主，晚期则以免疫化疗较为常见。”天津市肿瘤医院张会来教授表示，传统治疗手段存在放疗的安全性、免疫化疗的骨髓抑制、不良反应等挑战。

据介绍，一线系统治疗边缘区淋巴瘤的常见方案主要为免疫化疗和以BTK抑制剂为基础的靶向治疗为主的无化疗模式(Chemo-free)。其中，以靶向治疗为主的无化疗方案正在成为边缘区淋巴瘤治疗的新趋势。

“对于复发、难治性边缘区淋巴瘤，已经有越来越多的靶向药可以实现精准治疗，包括新型BTK抑制剂奥布替尼。”北京协和医院张薇教授表示。

据了解，会议同期发布的《奥布替尼治疗B细胞淋巴瘤临床应用专家共识2024版》(下称，奥布替尼共识2.0)新增了边缘区淋巴瘤(MZL)适应症的临床研究内容，更新了慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)和套细胞淋巴瘤(MCL)的关键研究数据，以及其他B细胞淋巴瘤的临床研究进展。